polypose recto-colique familiale

La Polypose recto-colique familiale est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, prédisposant au cancer du côlon. Des centaines voir des milliers de polype colique apparaissent vers l'âge de 16 ans en moyenne (fourchette de valeurs 7-36 ans) qui en l'absence de colectomie (ablation du colon) dégénèrent systématiquement en cancer qui apparaissent vers l'âge de 39 ans (fourchette de valeurs 34-43 ans). Les signes extra coliques comprennent des polypes de l'estomac, des ostéomes, des anomalies des dents, une hypertrophie de l'épithélium de la rétine, des tumeurs des muscles, et d'autres cancers.
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