mucoviscidose

Cystic fibrosis (CF), is a hereditary disease that mainly affects the lungs and digestive system, causing progressive disability and for some, early death. Formerly known as cystic fibrosis of the pancreas, this entity has increasingly been labeled simply "cystic fibrosis". Average life expectancy is around 37 years, although improvements in treatments mean a baby born today could expect to live longer.
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La mucoviscidose (pour mucus et viscosité) ou fibrose kystique du pancréas, est une maladie génétique touchant l'ensemble des organes revêtus d'un épithélium glandulaire. C'est la maladie génétique létale à transmission autosomique récessive la plus fréquente dans les populations de type europoïde, alors qu'elle est très rare dans les populations africaines et asiatiques. Elle est liée à des mutations du gène CFTR sur le chromosome 7, entraînant une altération de la protéine CFTR (sigle pour cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Cette protéine est un canal ionique perméable au chlore dont la fonction est de réguler le transport du chlore à travers les membranes cellulaires. Son dysfonctionnement provoque une augmentation de la viscosité du mucus et son accumulation dans les voies respiratoires et digestives. La maladie touche de nombreux organes mais les atteintes respiratoires sont prédominantes et représentent l'essentiel de la morbidité. La forme clinique la plus fréquente associe troubles respiratoires, troubles digestifs et troubles de la croissance staturopondérale. D'évolution chronique et progressive, la maladie s'exprime souvent tôt dès la petite enfance même s'il existe des formes frustes de diagnostic tardif.
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Mukoviszidose (lat. mucus „Schleim“ und viscidus „zäh, klebrig“) oder zystische Fibrose (engl. cystic fibrosis CF) ist eine genetisch bedingte, autosomal-rezessive angeborene Stoffwechselerkrankung. Bei Menschen mit dieser Erkrankung ist durch die Fehlfunktion von Chloridkanälen die Zusammensetzung aller Sekrete exokriner Drüsen verändert. Bei Gesunden werden in den Kanälen Chlorid-Ionen aus der Zelle transportiert. Da Chlorid-Ionen osmoaktiv sind, bewirken sie das Austreten von Wasser aus den Zellen in das umgebende Gewebe durch Osmose. Unterbleibt dies, ist der Wassergehalt der Körpersekrete zu niedrig und sie werden zähflüssig. In Lunge, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Gallenwegen und Schweißdrüsen werden daher zähflüssige Sekrete gebildet, die nur erschwert vom Körper abtransportiert werden können. Dadurch kommt es in den betroffenen Organen zu Funktionsstörungen unterschiedlicher Art.
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Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate, łac. mucoviscidosis, ang. cystic fibrosis, CF, mucoviscoidosis, mucoviscidosis) – wrodzona,  genetycznie uwarunkowana choroba ogólnoustrojowa o różnorodnej ekspresji klinicznej. W klasycznej (pełnoobjawowej) postaci objawia się skłonnością do zapalenia oskrzeli i płuc, niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki, niepłodnością oraz podwyższonym stężeniem chlorków w pocie.
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Taaislijmziekte (ook: cystische fibrose (CF), medisch: mucoviscidose of fibrosis cystica (FC)) is een recessief overerfbare erfelijke ziekte, waarbij slijm dat op diverse plaatsen in het lichaam wordt afgescheiden abnormaal taai is.
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