granulomatose de Wegener
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Granulomatose de Wegener
La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une
maladie auto-immune
qui doit son nom à l'anatomo-pathologiste
allemand
Friedrich Wegener
(
1907
–
1990
) qui a décrit la maladie en
1939
.Cette maladie est une
vascularite
systémique caractérisée par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation ORL et pulmonaire prédominante. La présence d'
ANCA
fait partie des caractéristiques de la maladie (
anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques
). La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins . Dans ce groupe, on trouve également le
syndrome de Churg-Strauss
, la
maladie de Behçet
, la
maladie de Kawasaki
et la polyangéite microscopique.
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