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Xeroderma pigmentosum
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xeroderma pigmentosum
n.
Xeroderma pigmentosum, Monscheinkrankheit, seltene erbliche Krankheit bei der die Haut übermäßig empfindlich gegenüber Sonnenlicht reagiert (Medizin)
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Xeroderma pigmentosum
Xeroderma pigmentosum (oder synonym Melanosis lenticularis progressiva, auch Mondscheinkrankheit oder Lichtschrumpfhaut, kurz „XP“) ist eine Hautkrankheit, die auf einem genetischen Defekt beruht und den Chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen ist. Sie ist eine sehr seltene Krankheit, regional unterschiedlich liegt die Häufigkeit zwischen 1:40.000 (Japan) und 1:250.000 (USA); in den USA leben ungefähr 250 Menschen mit dokumentierter X.p., in Deutschland etwa 50, die meisten davon sind Kinder. Die Lebenserwartung dieser Patienten ist unbehandelt gering, in der Regel sterben sie im ersten Lebensjahrzehnt.
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