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Wilson's Disease
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Wilson's disease
Wilson's disease or hepatolenticular degeneration is an autosomal recessive genetic disorder in which copper accumulates in tissues; this manifests as neurological or psychiatric symptoms and liver disease. It is treated with medication that reduces copper absorption or removes the excess copper from the body, but occasionally a liver transplant is required.
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Morbus Wilson
Der Morbus Wilson (Synonyme: Hepatolentikuläre Degeneration, Hepatozerebrale Degeneration, Kupferspeicherkrankheit, Wilson-Krankheit, Pseudosklerose Westphal) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der durch eine oder mehrere Genmutationen der Kupferstoffwechsel in der Leber gestört ist. In Folge kommt es zu einer verminderten Kupferausscheidung über die Galle, woraus eine vermehrte Ansammlung von Kupfer in der Leber, dem Auge, dem Zentralnervensystem und anderen Organen resultiert. Daraus ergibt sich ein vielgestaltiges Muster von Symptomen, das sich vor allem in Leberschäden und neurologischen Defiziten äußert. Die Krankheit ist durch Medikamente, welche den Kupferspiegel im Blut senken oder die Aufnahme des Kupfers verhindern, gut zu behandeln. Als letzte Alternative steht die Lebertransplantation zur Verfügung. Die Krankheit wurde nach dem britischen Neurologen Samuel Alexander Kinnier Wilson benannt.
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Maladie de Wilson
La maladie de Wilson est une maladie génétique secondaire à une accumulation de cuivre dans l'organisme et se manifestant par des atteintes du foie et du système nerveux.
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Choroba Wilsona
Choroba Wilsona, zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe (ang. Wilson disease, hepatolenticular degeneration) - uwarunkowanym genetycznie zaburzeniem metabolizmu miedzi w organizmie. Miedź, która zwykle jest wydzielana z żółcią, gromadzi się początkowo w wątrobie, prowadząc do jej uszkodzenia. Po przekroczeniu możliwości magazynowania tego pierwiastka, trafia on z krwią do innych tkanek, duże koncentracje osiągając zwłaszcza w mózgu, rogówkach oczu i nerkach. Objawy neurologiczne choroby Wilsona wynikają z uszkodzenia jąder podstawy mózgu.
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Ziekte van Wilson
De ziekte van Wilson is een zeldzame autosomaal recessief erfelijke aandoening waarbij de uitscheiding van koper via de gal verminderd is. Hierdoor worden langzamerhand vele organen vergiftigd, vooral de lever en de hersenen. Koper is een onmisbaar sporenelement, maar een teveel kan tot ernstige klachten leiden.
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