Prion

Prionen (van Proteinaceous infectious particles) zijn deeltjes die ontstaan uit bepaalde eiwitten die normaal o.a. voorkomen in de hersenen. Prionen zijn op een abnormale manier opgevouwen versies hiervan en kunnen in tegenstelling tot het normale eiwit niet meer door eiwitafbrekende-enzymen (proteasen) worden afgebroken. Bovendien hebben ze de eigenschap dat ze bij contact andere moleculen van dit eiwit die nog wel in de normale configuratie verkeren, kunnen bewegen tot het aannemen van de abnormale configuratie. Hierdoor ontstaat een kettingreactie waarbij uiteindelijk al de moleculen van dat eiwit in de cel in de abnormale, niet-functionele configuratie verkeren. Hierdoor gaan aangetaste neuronen uiteindelijk dood, waardoor zieke dieren neurologische verschijnselen gaan vertonen en uiteindelijk ook doodgaan. Of dit het gevolg is van het wegvallen van de werking van het correcte eiwit of van de werking van de foute eiwitten, is nog onzeker.
Zie meer op Wikipedia.org...