Porphyria
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porphyria
n.
porphyrie (maladie, excès de porphyrine au sang et à l'urine)
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Porphyrie
La porphyrie est une
affection
caractérisée par la présence, dans l'organisme, de quantités massives de
porphyrines
, molécules précurseurs de l'
hème
(partie non-protéique de l'
hémoglobine
). Elle est provoquée par un trouble du
métabolisme
des dérivés pyrroliques. Le signe commun des porphyries est la présence de porphyrines dans l'
urine
(
porphyrinurie
) et dans les
fèces
.
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