L'atrésie biliaire est une maladie rare caractérisée par une obstruction biliaire de cause inconnue qui survient dans la période néonatale. C' est la plus fréquente indication de traitement chirurgical de cholestase en période néonatale. L'atrésie biliaire survient environ toutes les 18000 naissances en Europe. L'incidence mondiale semble être un peu plus faible. Les filles sont légèrement plus souvent atteintes que les garçons. L'aspect histologique montre une inflammation des
voies biliaires intra et extra hépatiques avec
sclérose. En l'absence de traitement, une cirrhose se développe et entraîne le décès de l'enfant dans la première année de vie. Cette pathologie n'est pas héréditaire. Il n'existe aucun traitement médical. Le traitement chirurgical (porto-entérostomie de Kasai) doit être effectué le plus rapidement possible pour augmenter les chance de succès. La transplantation hépatique est nécessaire en cas d'échec du traitement chirurgical. C'est la première cause de
transplantation hépatique mondiale chez l'enfant. 90% des enfants guérissent et ont une vie normale.
Pour la suite, voir Wikipédia.org…
Free Download Now!
