alteraciones del metabolismo de los polisacáridos que se caracteriza porque los gránulos citoplasmáticos azurófilos en los leucocitos neutrófilos son más grandes que lo normal. Los granulocitos neutrófilos y también los monocitos y los linfocitos contiene unos gránulos más oscuros, siendo el aspecto parecido a la granulación tóxica vista en la sepsis. A menudo está asociada a gargolismo y alteraciones del crecimiento esquelético. Son de naturaleza hereditaria autosómica dominante.
microfotografía
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