Eine angeborene Aortenstenose ist eine Fehlbildung des Herzen mit einer Verengung (Stenose) der großen Hauptschlagader (Aorta), die aus dem linken Herz entspringt und den Körper mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Angeborene Aortenstenosen machen etwa 5 bis 6 % aller angeborenen Herzfehler aus. Sie lassen sich je nach Höhe der Engstelle in drei verschiedene Formen einteilen. Dabei ist die valvuläre Stenose mit 75 bis 80 % der Gesamtzahl die häufigste Form. Des Weiteren finden sich noch die subvalvuläre Aortenstenose und die seltene supravalvuläre Aortenstenose.