Le syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra hépatique, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement. Les manifestations cliniques sont très variables même dans une famille atteinte par cette pathologie.
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